La leucodystrophie

A VOIR skyblog
http://maladie.skyblog.com/


• Les leucodystrophies, c'est quoi ?
Mot d'origine grecque : leukos (blanc), dys- (trouble), trophê (nourriture).

Le terme de leucodystrophie se rapporte à un groupe de maladies d'origine génétique affectant la myéline du système nerveux central. La myéline constitue la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière. Elle enveloppe la fibre nerveuse à la manière d'un câble électrique : c'est elle qui permet la bonne conduction des messages nerveux. Dans les leucodystrophies, cette myéline peut avoir des problèmes pour se former ou pour se maintenir. Parfois, on remarque au contraire une hypermyélinisation.

En France, les leucodystrophies concernent cent soixante naissances par an (trois par semaine).


Vous pouvez poser ici vos questions si vous souhaitez en savoir plus sur les leucodystrophies


Je fais de gros bisous à tout ce qui sont venu et tout ceux qui ont mis un message gros bisous en particulier à Elise et bon courage pour ton cross.......pour la leucodystrophie
Merci pour vaut encouragement.....

Emilie mon adresse c'est:
celia.nautascher@wanadoo.fr

C'EST LE PLUS BEAU JOUR DE MA VIE : grace a vous, ce mois-ci mon blog a atteint des records ! plus de 1000 visites ... CONTINUEZ AINSI !

• Les leucodystrophies : des maladies génétiques orphelines

Les leucodystrophies
Ce nom complexe désigne un groupe de maladies génétiques orphelines. Elles détruisent le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) d'enfants et d'adultes. Elles affectent la myéline, substance blanche qui enveloppe les nerfs à la manière d'une gaine électrique. Dans les leucodystrophies, la myéline n'assure plus la bonne conduction des messages nerveux. Elle ne se forme pas, se détériore ou est trop abondante. Chaque cas est singulier mais les conséquences sont toujours particulièrement graves.

En France, les leucodystrophies concernent 160 naissances par an, soit 3 par semaine.

Des maladies aux noms barbares
La famille des leucodystrophies regroupe les maladies suivantes :

-Adrénoleucodystrophie (ALD)
-Adrénomyéloneuropathie (AMN)
-Leucodystrophie métachromatique (MLD)
-Maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PMD)
-Leucodystrophies d'origine indéterminée (LDI)
-Maladie d'Alexander
-Maladie de Canavan
-Maladie de Krabbe
-Maladie de Zellweger
-Maladie de Refsum
-Défaut ou retard de myéline
-Syndrome CACH
-Aicardi Goutieres

cas total an l'an 2005 :

FRANCE:591personnes
BELGIQUE:33 personnes
ESPAGNE:8personnes
LUXEMBOURG:3personnes
SUISSE:3personnes
AUTRE PAYS:31personnes

Remarque : le nombre de cas de leucodystrophies en France est malheureusement plus élevé, surtout si l'on rapproche ce chiffre de l'estimation de 160 naissances par an. Il ne s'agit ici que de malades dont la pathologie a été clairement identifiée comme une leucodystrophie et qui ont eu connaissance de l'existence d'ELA.

A ces chiffres, il faut ajouter :

environ 150 patients atteints d'une maladie autre qu'une leucodystrophie mais n'ayant pas trouvé d'association traitant leurs problèmes et auxquels ELA essaie d'apporter de l'aide,

les quelques 900 personnes atteintes de sclérose en plaques qui participent avec ELA au Projet Myéline.

Clement a 15 ans il doit suivre un regime spécial avec Jordan....

Troubles de la marche, de l'équilibre, perte de la motricité, paralysie totale : les manifestations neurologiques surviennent à tout âge.

Benjamin, 16 ans, est atteint d'une leucodystrophie non identifiée qui l'oblige à vivre en fauteuil depuis plusieurs années.

Il aimerait être comme les autres